Фиброз легких

Развитие таких патологических изменений в легочной ткани зачастую весьма растянуто во времени. У одних больных состояние остается удовлетворительным довольно долго, а у других процесс прогрессирует очень быстро. Так или иначе, постепенно рубцовая ткань разрастается всё сильнее, из-за этого у легких получается всё хуже растягиваться на вдохе и обеспечивать организм кислородом. Наиболее типичное проявление – одышка, которая со временем становится всё более тяжелой.

Чаще всего фиброз легких встречается у людей среднего возраста и пожилых. Разобраться, почему он возник, получается не всегда. Способов излечения не существует: фиброзный процесс в легких необратим, и устранить его не получится. Но своевременное правильное лечение помогает замедлить прогрессирование процесса, уменьшить проявления болезни и повысить качество жизни.

Классификация легочного фиброза

Фиброз легких – это конечная стадия заболеваний, известных как интерстициальные болезни легких. Данные патологии обычно протекают хронически, характеризуются воспалением и поражением тканей органа. Существует более 200 интерстициальных болезней легких (ИБЛ). Их можно условно поделить на две группы:

1. Идиопатический фиброз легких – когда причину болезни установить не удается.

2. Множество других разновидностей ИБЛ, когда причина установлена. Обычно это какое-нибудь вредное воздействие на организм или заболевание.

В свою очередь, идиопатический пневмофиброз делят на три типа, в зависимости от результатов обследования:

• Подтвержденный – когда по результатам КТ и биопсии подтвержден фиброз и исключены все возможные причины.

• Вероятный – когда имеются признаки фиброза по результатам КТ и биопсии, но не выявлены причины.

• Фиброз в сочетании с эмфиземой – «вздутием легких», патологическим расширением воздушных пространств в легочной ткани.

В зависимости от того, насколько сильно распространился патологический процесс, пневмофиброз бывает:

• Очаговый – поражены только определенные относительно небольшие участки легких.

• Диффузный – обширное поражение легочной ткани.

• Односторонний – вовлечено только одно легкое.

• Двусторонний – поражены оба легких.

В зависимости от того, какая часть легкого повреждена:

• Апикальный – в области верхушки.

• Базальный – в нижней части легкого.

• Кортикальный – в корне легкого (месте, где в него входит бронхиальное дерево).

Причины пневмофиброза

К повреждению легочной ткани с последующим фиброзом могут приводить самые разные факторы, поэтому и выделяют сотни разных интерстициальных заболеваний легких. Некоторые распространенные причины перечислены ниже в таблице:

Если все возможные причины фиброза легких исключены, то его называют идиопатическим. Считается, что он развился как бы сам по себе, как самостоятельное заболевание. Но даже если прямые причины остаются неясными, известны факторы риска, повышающие вероятность развития пневмофиброза:

• Старший возраст: обычно заболевание начинается в 50–70 лет.

• Мужской пол. Однако в последние годы в развитых странах возросла заболеваемость среди женщин.

• Курение.

• Особенности генетики.

• Семейный анамнез. У людей, чьи близкие родственники страдают идиопатическим пневмофиброзом, заболевание может начаться в более молодом возрасте.

• Многие люди с идиопатическим пневмофиброзом страдают гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ) – состоянием, при котором кислое содержимое желудка забрасывается в пищевод. Теоретически оно может частично попадать и в дыхательные пути. Роль ГЭРБ в развитии фиброза легких пока еще до конца не доказана, необходимы дополнительные исследования на эту тему.

Клинические признаки

К типичным симптомам фиброза легких относятся:

• одышка;

• плохая переносимость физических нагрузок;

• хронический сухой кашель;

• постоянная сильная усталость, слабость;

• боли в мышцах и суставах;

• снижение аппетита;

• потеря веса.

При идиопатическом фиброзе эти проявления постепенно нарастают с течением времени. Прогрессирование может происходить быстрее или медленнее, его можно затормозить с помощью лечения. Но рано или поздно нарушение работы легких становится фатальным, и больной погибает от осложнений. Если болезнь протекает без обострений, то она может прогрессировать несколько лет. Если причина заболевания известна, то оно обычно протекает легче, и прогноз более благоприятный, особенно если проводится адекватное лечение.

Обострения встречаются у 5–15% больных в течение года после того, как установлен диагноз, и они резко ухудшают прогноз. Всего в течение одного месяца у больного резко усиливается кашель, одышка, начинает отходить много мокроты, а по данным обследования сильно уменьшается содержание кислорода в крови (возникает гипоксемия). Могут появиться признаки сердечной недостаточности.

Осложнения фиброза легких

При пневмофиброзе возможны такие осложнения, как:

• Легочная гипертензия – повышение давления в кровеносных сосудах легких. Возникает из-за того, что фиброзный процесс нарушает эластичность сосудистой стенки, и крови становится проходить сложнее. Как следствие, повышается нагрузка на правый желудочек сердца.

• Правосторонняя сердечная недостаточность, «легочное сердце» – прямое следствие легочной гипертензии. Правый желудочек не может адекватно перекачивать кровь в сосуды легких, из-за этого она застаивается в венах, и возникают отеки.

• Дыхательная недостаточность – по сути конечная стадия пневмофиброза. Характеризуется очень сильным, опасным снижением уровня кислорода в крови.

• Рак легких. Длительное существование фиброзного процесса повышает риск развития злокачественных опухолей.

• Другие патологии легких: инфекции, коллапс (спадение) легкого, образование тромбов в легочных кровеносных сосудах.

Современные подходы к диагностике

Прежде всего врач должен тщательно расспросить пациента о жалобах, собрать анамнез, узнать о месте работы, профессиональных вредностях и провести осмотр. Это помогает заподозрить причины заболевания и правильно спланировать обследование.

Зачастую в первую очередь подозрение падает на какое-нибудь системное заболевание соединительной ткани, такое как волчанка, дерматомиозит или склеродермия. Чтобы проверить, могли ли изменения в легких быть вызваны какой-либо из этих патологий, проводят анализы крови. В них исследуют такие показатели, как:

• скорость оседания эритроцитов и C-реактивный белок – важные маркеры воспаления;

• ревматоидный фактор;

• антинуклеарные антитела;

• антитела к циклическому цитрулиновому пептиду;

• другие маркеры, в зависимости от того, на какое заболевание указывают имеющиеся симптомы.

Чтобы обнаружить характерные изменения в легких, нужно сделать снимки. Обычная рентгенография не подходит – она не слишком информативна. Необходима компьютерная томография с высоким разрешением. Специфичность этого исследования в отношении идиопатического пневмофиброза составляет 94–100%, и это зачастую позволяет сразу установить правильный диагноз.

Если после того, как врач изучил снимки, у него всё еще остаются сомнения, для подтверждения диагноза может быть назначена биопсия. Через небольшой надрез на грудной стенке врач получает образец ткани легкого и отправляет в патоморфологическую лабораторию для исследования под микроскопом.

Всем пациентам нужно периодически проводить исследования, которые помогают контролировать, как работают легкие:

• функциональные дыхательные тесты показывают объем воздуха, поступающего в легкие, и характеристики его потока;

• пульсоксиметрия проводится для проверки насыщения крови кислородом, ее выполняют в покое и после физических нагрузок.

Лечение легочного фиброза

Если причина пневмофиброза известна, то проводят лечение основного заболевания. Пациенту рекомендуют оградить себя от дальнейшего воздействия вредных факторов, например, сменить место работы.

При идиопатическом фиброзе легких лечение направлено на замедление прогрессирования болезни, уменьшение симптомов и повышение качества жизни:

• Кислородная терапия помогает повысить уровень кислорода в крови, благодаря этому больной лучше себя чувствует, у него появляется больше энергии. Существуют аппараты для домашнего применения.

• Реабилитационные программы. Специальные комплексы упражнений помогают улучшить функцию легких, способность справляться с повседневными делами, работой.

• Лекарственная терапия. Существуют препараты, способные замедлить нарастание фиброзного процесса в легких – нинтеданиб и пирфенидон.

• Меры по защите от инфекций: соблюдение правил личной гигиены, вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

• Отказ от курения, если пациент является курильщиком.

Как лечить фиброз легких, если их функция нарушена очень сильно, и вышеперечисленные меры не помогают? В таких случаях остается единственная мера – трансплантация донорских легких (одного или сразу обоих). Она может улучшить состояние пациента и продлить жизнь. Но это сложная операция, не каждый больной может ее перенести. К тому же сейчас во всем мире есть дефицит донорских органов.

В настоящее время ученые работают над тем, чтобы создать более эффективные методы лечения, ведутся клинические испытания.

Прогноз

Продолжительность жизни при фиброзе легких бывает очень разной, в зависимости от того, насколько быстро прогрессирует процесс.

Статистика показывает, что примерно половина больных с идиопатическим пневмофиброзом погибает через 2–3 года после того, как установлен диагноз. Но некоторые могут прожить очень долго. Чаще всего жизни пациентов уносят такие осложнения, как дыхательная недостаточность (тяжелые нарушения функции легких), тромбоэмболия легочной артерии, ишемическая болезнь сердца, рак легкого. Если фиброз вызван какой-либо известной причиной, то он зачастую протекает легче, и прогноз получше.

Если случилось обострение, то 65% пациентов погибают в стационаре, а 90% – в течение ближайшего полугода.

Так как заболевание может протекать очень по-разному, то о прогнозе в каждом конкретном случае лучше спрашивать лечащего врача.

Профилактика

Эффективных мер профилактики идиопатического пневмофиброза не существует. Рекомендуется оградить себя от факторов риска: отказаться от курения, своевременно проводить лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, соблюдать правила безопасности на рабочем месте, использовать средства индивидуальной защиты.

Выводы

• Фиброзом легких, или пневмофиброзом, называется состояние, при котором в легких разрастается ткань, напоминающая рубцовую.

• Люди чаще всего начинают болеть в возрасте 50–70 лет.

• К фиброзу приводят так называемые интерстициальные болезни легких (ИБЛ).

• Существуют сотни разновидностей ИБЛ, вызванных разными причинами.

• Если причина неизвестна, то диагностируют идиопатический пневмофиброз.

• Идиопатический пневмофиброз – хроническое, прогрессирующее заболевание. Проявляется в виде одышки, кашля, слабости, повышенной утомляемости, снижения аппетита, потери веса.

• Диагностику фиброза легких проводят с помощью КТ высокого разрешения, при необходимости выполняют биопсию. Работу легких контролируют с помощью функциональных тестов и пульсоксиметрии.

• Цели лечения легочного фиброза – замедлить течение заболевания и улучшить состояние пациента. Для этого применяют кислородотерапию, специальные лекарственные препараты, дыхательную реабилитацию. В тяжелых случаях показана трансплантация легких.

• Прогноз зависит от того, насколько быстро прогрессирует болезнь.

• Гибель больных чаще всего происходит из-за дыхательной недостаточности, ИБС, тромбоэмболии легочной артерии и рака легкого.

• Эффективных мер профилактики идиопатического легочного фиброза не существует.