en
Нейродегенерация - это процесс отмирания нейронов, характерный для заболеваний нервной системы, для которых типично изменение когнитивных, физических, эмоциональных и поведенческих функций людей. Некоторые из них широко распространены и представляют серьезную проблему для здоровья.
Общий термин «нейродегенеративные заболевания» относится к широкой группе заболеваний головного мозга с весьма разнообразными нейропатологическими и клиническими проявлениями. Они могут повлиять на движения, язык, память, мышление и многие другие способности, что приводит к постепенной потере автономии.
Сложность этого типа заболевания связана с непростым устройством мозга, который управляет нашей жизнью.
Для большинства этих расстройств характерен общий патогенетический механизм, заключающийся в агрегации и накоплении неправильно свернутых белков, которые откладываются в виде внутриклеточных или внеклеточных агрегатов и вызывают гибель клеток.
Все нейродегенеративные заболевания характеризуются прогрессирующим процессом дегенерации и гибели нейронов в головном мозге и/или других отделах центральной или периферической нервной системы. Что отличает их друг от друга, так это разные группы нейронов или области мозга, поражаемые при каждом заболевании, вызывающие разные симптомы и эффекты.
Однако некоторые нейродегенеративные заболевания имеют общие черты как с точки зрения клинических симптомов, так и нейропатологических изменений, что затрудняет точную постановку диагноза.
По этой причине врачам приходится в значительной степени руководствоваться симптомами, которые проявляются постепенно, поэтому нередко человеку ставят диагноз, который по мере прогрессирования заболевания пересматривается.
Это часто происходит при нейродегенеративных заболеваниях моторного типа (главным образом характеризующихся двигательными нарушениями). Например, у кого-то может быть диагностирована болезнь Паркинсона, которая является наиболее распространенной, а позже, при появлении определенных симптомов ставится новый диагноз. Это может быть, например кортико-базальная дегенерация, множественная системная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич. Все они имеют общие черты «паркинсонизма», что может затруднить постановку точного диагноза.
Это также может произойти в связи с болезнью Альцгеймера (при которой основные симптомы относятся к когнитивному типу ). Сначала может быть поставлен этот диагноз, а затем изменен, например, на лобно-височную деменцию, первично-прогрессирующую афазию, сосудистую или семантическую деменцию. Все они имеют некоторые общие характеристики, что, опять же, не облегчают диагностику. Во многих случаях окончательный и точный диагноз возможен только посмертно, на основании изучения церебральной патологии.
Подсчитано, что существует несколько сотен нейродегенеративных заболеваний с частым совпадением клинических и нейропатологических характеристик среди многих из них, что влечет за собой, как мы отмечали, значительные трудности в их классификации и точной диагностике во многих случаях. Двумя наиболее распространенными нейродегенеративными заболеваниями являются болезни Альцгеймера и Паркинсона. Из них и трех других, гораздо реже встречающихся, но хорошо известных, можно выделить их основные характеристики:
Болезнь Альцгеймера. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием и основной причиной деменции. Болезнь Альцгеймера включает в себя набор когнитивных и поведенческих симптомов с явным функциональным воздействием, постепенно снижающим автономию человека, страдающего от нее.
Болезнь Паркинсона представляет собой парадигму нейродегенеративных заболеваний, связанных с двигательными расстройствами, тремя основными симптомами которых являются тремор, замедление движений и мышечная ригидность. Они сопровождаются различными изменениями настроения или поведения, нарушением речи, нарушениями сна и некоторыми когнитивными трудностями, ведущими к прогрессирующей инвалидности.
Болезнь Гентингтона встречается редко по сравнению с вышеперечисленными. В отличие от большинства нейродегенеративных заболеваний, в данном случае его причина генетическая, а значит, это наследственное заболевание. Кроме того, появление симптомов, хотя и может произойти в любом возрасте, обычно происходит между 30 и 40 годами. Эти симптомы моторные, когнитивные и психиатрические, с большой вариабельностью от одного человека к другому. Одним из наиболее характерных двигательных симптомов этого заболевания являются движения, называемые «хореическими», которые представляют собой непроизвольные, внезапные, быстрые движения, которые человек не может контролировать.
Боковой амиотрофический склероз (БАС). Это редкое нейродегенеративное заболевание, поражающее нейроны головного и спинного мозга. Оно принадлежит к более широкой группе заболеваний, называемых «заболеваниями двигательных нейронов», вызванных прогрессирующей дегенерацией и гибелью двигательных нейронов, которые устанавливают связь между головным и спинным мозгом, а также мышцами по всему телу, чтобы упорядочить движение. Постепенно будут затронуты все мышцы произвольного контроля, что приведет к прогрессирующей потере силы и двигательных навыков, влияя на движения, речь и, в конечном счете, на дыхание. Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 55 и 75 годами. Большинство случаев являются «спорадическими», то есть, они связаны не с генетическими причинами, а, как в случае с болезнью Альцгеймера и Паркинсона, с комбинацией различных факторов риска.
Лобно-височная деменция — нейродегенеративное заболевание, встречающееся реже, чем болезнь Альцгеймера, и проявляющееся обычно в более раннем возрасте (до 65 лет), поражающее преимущественно участки головного мозга, расположенные в лобных и височных долях, участвующие в регуляции поведения и речи. Эти изменения в мозге могут привести к различным сочетаниям симптомов, включая импульсивное или социально неадекватное поведение, потерю эмпатии или языковые расстройства, характеризующиеся прогрессирующими трудностями в самовыражении или понимании значения слов.
Среди других довольно распространенных нейродегенеративных расстройств - атаксия Фридрейха, деменция с тельцами Леви и рассеянный склероз.
Существует огромное разнообразие симптомов, которые будут зависеть от состояния и нейродегенеративного расстройства пациента.
Наиболее характерными симптомами являются:
Проблемы с контролем движения: тремор в покое, мышечная ригидность, медлительность в начале и выполнении движения, изменение постуральных рефлексов и равновесия.
Психические/когнитивные проблемы (слабоумие): нарушение памяти вплоть до амнезии, дефицит мышления и суждения, дезориентация, дефицит интеллектуальных способностей, дефицит речи и т. д.
Другие вторичные симптомы: бессонница, коммуникативные расстройства, расстройства пищевого поведения, проблемы с мочеиспусканием, затрудненное глотание, депрессия , тоска и другие.
В большинстве случаев они неизвестны. В некоторых случаях они возникают из-за генетических мутаций, но на их появление могут влиять несколько факторов. Во многих случаях важную роль играют факторы окружающей среды и процессы старения.
Среди некоторых триггеров - алкоголизм, опухоли, инсульты, токсины, химические вещества, вирусы.
Хотя старение является основным “спусковым крючком” для большинства нейродегенеративных заболеваний, существуют и другие факторы риска.
Пол.
Исследования показывают, что женский пол подвержен высокому риску развития болезни Альцгеймера, причем примерно две трети пациентов с таким диагнозом - женщины. У них более высокая скорость атрофии гиппокампа и больше нейрофибриллярных клубков, а также более высокая скорость снижения когнитивных функций.
С другой стороны, мужчины в два раза чаще страдают болезнью Паркинсона и в среднем имеют более высокую скорость прогрессирования заболевания.
Нездоровый образ жизни.
Считается, что вредные привычки, такие как недостаточная физическая нагрузка, нездоровое питание, употребление алкоголя и табака, способствуют развитию нейродегенеративных заболеваний.
Питание, по-видимому, играет решающую роль в патогенезе или способе развития заболевания и прогрессировании нейродегенеративных заболеваний. Диета с высоким содержанием сахара, жиров и высоким потреблением калорий влияет на начало, тяжесть и продолжительность этих заболеваний. В исследовании, анализирующем влияние диеты и питания на память и когнитивные нарушения, данные показали, что недоедание и низкий индекс массы тела были связаны с более высоким развитием деменции. Алкогольная и табачная зависимость также могут оказывать влияние на развитие нейродегенеративных заболеваний.
Исследователи также изучают взаимосвязь между функцией мозга и микробиомом кишечника или сообществом бактерий, вирусов и других микробов в желудочно-кишечном тракте. Дисбаланс микробиома кишечника может способствовать развитию нейродегенеративных заболеваний.
Сосудистые заболевания.
Считается, что риск развития некоторых типов деменции, таких как болезнь Альцгеймера, увеличивается при наличии нескольких состояний, которые повреждают сердце и кровеносные сосуды. Эта концепция часто упоминается как связь между сердцем и мозгом и предполагает, что здоровье мозга и сердца тесно связаны. Здоровое сердце обеспечивает перекачку достаточного количества крови в мозг, а здоровые кровеносные сосуды обеспечивают поступление крови, богатой кислородом, в мозг.
Сосудистые заболевания включают инсульт, болезни сердца, высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина.
Потеря слуха.
Потеря слуха является довольно неожиданным фактором риска нейродегенеративных заболеваний. В исследовании, которое наблюдало более 600 взрослых в течение почти 12 лет, исследователи обнаружили, что потеря слуха сильно коррелирует с развитием деменции. Легкая потеря слуха удваивала риск развития деменции, умеренная потеря слуха — втрое, а у людей с тяжелыми нарушениями слуха риск развития деменции был в пять раз выше.
Хотя механизм, связывающий потерю слуха с нейродегенерацией, еще не ясен, одним из способствующих факторов может быть социальная изоляция, которая часто сопровождает людей с потерей слуха. Недостаток социальной и умственной активности связан с несколькими нейробиологическими изменениями, которые соответствуют более быстрому снижению когнитивных функций.
В то время как некоторые факторы риска нейродегенеративных заболеваний, такие как генетика и пол, не поддаются изменению, многие из них можно изменить путем коррекции образа жизни, например, придерживаясь здоровой для сердца, противовоспалительной диеты, которая ограничивает потребление сахара и насыщенных жиров и поощряет употребление большего количества необработанной клетчатк - фрукты, овощи, бобовые, цельнозерновые продукты, орехи и семена, а также мононенасыщенные жиры и жиры омега-3.
Сосудистые заболевания также можно контролировать путем увеличения физической активности, отказа от курения, преодоления стресса, снижения потребления алкоголя и контроля уровня холестерина и артериального давления.
